克雅病又叫皮質紋狀體脊髓變性病,或者是早老性癡呆,病原與瘋牛病有關,這個病是人類最常見的海綿體腦病,屬于致死性的神經退行性疾病,發病率還不清楚,潛伏期一年半到十年,甚至長達四十年以上,典型的表現就是進行性發展的癡呆,肌痙攣,小腦共濟失調,運動性失語,并且迅速發展為半癱,癲癇甚至昏迷,患者最終在這個一年以內死于感染和中樞神經系統的衰竭。
海綿體腦病的病理學特征就是這個病最重要的診斷依據,腦電圖可以出現典型的散發性克雅病樣的波形,也就說大約每秒鐘出現一次的三項周期性復合波,磁共振,質子密度像的出現雙側丘腦后結節部高信號對于這個病的診斷有著非常重要的意義。患者扁桃體活檢陽性,但是不作為常規的檢查,這樣就可以將兩者鑒別開來。