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先天巨結腸是什么情況

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醫生主講實錄

先天巨結腸是錯誤的命名,因為巨結腸改變不是先天性的,由于巨結腸的遠端腸壁內沒有神經節細胞,處于痙攣狹窄狀態,喪失蠕動和排便功能,致使近端結腸蓄便,積氣,而續發擴張、肥厚,逐漸形成了巨結腸改變。

先天性巨結腸的腸壁內神經節細胞缺如,是一種壁內神經發育停頓,外胚層神經纖維無法參與正常的壁內神經叢發育。隨著遺傳學的深入研究,認識到先天性巨結腸遺傳與環境因素的聯合致病作用,多為基因或多因素遺傳病,也有人稱之為希爾施普龍病的。要盡可能的切除病變腸管,治療本病的最好治療方法。

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