苯丙酮尿癥在飲食方面應該注意的一些事項，苯丙酮尿癥的兒童對蛋白質這方面的飲食有特殊的要求，由于苯丙氨酸多存在于蛋白質當中，所以對蛋白質方面的攝取有特別的要求。
應該采用低苯丙氨酸的飲食，主要是一些特殊的營養品，包括在嬰兒時期吃的不含有苯丙氨酸的營養粉，即特殊的奶粉，再就是不含苯丙氨酸的蛋白粉也是可以。可以吃一些含苯丙氨酸比較少的食物，包括主食、面粉、餃子粉、淀粉等等都可以的，如果要選擇蛋白質，可以選擇肉、蛋、奶、魚類等。
苯丙酮尿癥不能吃什么
于姍主治醫師
聊城市第二人民醫院 內分泌科
2018-06-29 4561次
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尿結石不能吃什么尿結石根據結石成分，主要以下幾類食物要少吃或者不吃：第一類是含嘌呤比較高的食物，如動物內臟。第二類是含鈣量比較高的食物，如堅果、牛奶和動物骨頭。第三類是含草酸量比較高的食物，如菠菜、及豆類食品。第四類是含蛋白質較高的食物，如肉制品、各種肉。根據結石的成分，食物不能絕對不吃，但是可以少吃來達到預防結石的效果。
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趙建軍
副主任醫師河北工程大學附屬醫院
2020-01-16 5369次
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尿結石不能吃什么肉首先根據結石成分，其實的形成機制，以下幾類食物患者應該少吃或不吃。第一，含嘌呤高的食物以動物內臟、海鮮類食品為代表的食物。第二，含草酸量高的食物，如菠菜、豆類等食物。第三是以含鈣量高的食物，如牛奶、堅果類食物、動物脂肪、動物骨頭等食物。第四類是以含動物蛋白多的食物，如牛羊肉。所以根據以上這個情況，尿結石患者首先應該禁食動物內臟，少吃海鮮，少吃肉類食物！。
01:20
趙建軍
副主任醫師河北工程大學附屬醫院
2020-01-17 2524次
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苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥英文縮寫是PKU，由于肝臟苯丙氨酸羥化酶，也就是PAH缺陷或者是活性減低，而導致的苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。在遺傳性氨基酸代謝缺陷性疾病當中比較常見，本病的遺傳方式是常染色體隱性遺傳，臨床表現不是特別一樣，主要的特征是智力低下，精神神經癥狀，濕疹、皮膚抓痕以及色素脫失，還有腦電圖異常等等。如果能得到早期診斷和早期治療的話，臨床表現可以不發生，智力也可以正常，腦電圖異常也可以得到恢復。語音時長 01:13”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-29 7572次
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什么是苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳病，是先天性氨基酸代謝障礙中比較常見的一種主要，因為尿液中排出了大量的苯丙酮酸代謝產物，發病率隨著種族不同而有差異。它的主要臨床表現就是患兒一般在出生時候是比較正常的，一般在三到六個月的時候開始出現臨床癥狀，一歲的時候臨床癥狀比較明顯。其中典型的臨床表現就是神經系統可以有智能發育落后最為突出，智商低于正常，有行為異常比如說興奮不安、憂郁等。皮膚在出生以后數月可以因黑色素合成不足，頭發由黑變黃，皮膚白皙。汗液中排出比較多苯乙酸可以有明顯的臭味。檢查主要是檢查血液中的苯丙氨酸濃度，正常濃度應該是小于120微摩爾每升，如果是大于這些要考慮苯丙酮尿癥的可能，如果確診苯丙酮尿癥一定要立即治療，開始治療的年齡越小預后越好。語音時長 01:27”
任增志
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-17 7826次
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苯丙酮尿癥有什么危害苯丙酮尿癥會引起中樞神經系統的損害，如不及時治療，可造成軀體生長發育遲緩，更主要表現在智力發育遲緩。表現在患兒智商低要于同齡正常兒，生后4到9個月即可出現。重型者智商低于50，語言發育障礙尤為明顯。要避免近親結婚，積極開展新生兒篩查，早發現早治療。
王麗云
主治醫師臨沂市中醫醫院
2019-01-23 2101次
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如何防治苯丙酮尿癥防治苯丙酮尿癥要避免近親結婚，做新生兒篩查，早發現早治療。對有本病家族史孕婦，必須采用DNA分析等方法，對其胎兒進行產前診斷。目前治療主要是飲食療法，開始治療的年齡愈小，效果愈好，比如低苯丙氨酸飲食療法。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。
王麗云
主治醫師臨沂市中醫醫院
2019-01-24 1601次
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苯丙酮尿癥的癥狀苯丙酮尿癥的患兒在出生時正常，通常在3~6個月時開始出現癥狀，1歲時癥狀明顯。表現為神經系統癥狀，智力發育落后為最突出的癥狀，患兒智商低于正常，有行為異常，如興奮不安、憂郁、多動、孤僻等。皮膚方面可在出生數月后因黑色素合成不足，頭發由黑變黃，皮膚白皙，常見皮膚濕疹。此外，患兒由于尿液和汗液中排出較多
李紅冬
副主任醫師深圳市寶安區人民醫院興東社區健康服務中心
2019-08-26 1385次
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苯丙酮尿癥俗稱叫什么苯丙酮尿癥俗稱鼠尿癥，這是一種由于苯丙氨酸代謝異常導致的遺傳性疾病。苯丙酮尿癥是由于常染色體隱性遺傳引起的。當父母雙方都攜帶苯丙酮尿癥基因并傳遞給子女時，子女就會發病。此外，近親結婚也會增加子女的發病率。這種疾病會導致苯丙氨酸不能正常轉變為
周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2024-11-15 0次
