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骨髓增生異常綜合征怎么回事

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醫(yī)生主講實(shí)錄

?骨髓增生是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,其特征為血細(xì)胞減少,髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化,推薦的血細(xì)胞減少標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/l,中性粒細(xì)胞絕對值<1.8X109/L,血小板<100X109/L,診斷MDS時(shí),不要要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)病例進(jìn)行性骨髓衰竭為特征,并最終都會(huì)發(fā)展為AML,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,某些患者的生物學(xué)特征是相對惰性的,病程較長,轉(zhuǎn)白率很低。

在MDS定義明確后,診斷和分型主要難點(diǎn)在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞增多上,尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時(shí);或與營養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長因子、炎癥以及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別。

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