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遺傳性球形細胞增多癥的臨床表現

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醫生主講實錄

它的臨床表現主要有三大特征一是貧血,二是黃疸,三是脾大,發病年齡越小癥狀越重。

第一、新生兒起病者出現急性溶血性貧血和高膽紅素血癥,嬰兒和兒童患者貧血的程度差異較大,大部分是輕至中度的貧血。

第二、是黃疸,黃疸可見于大部分的患兒多數為輕度的,呈間歇性。

第三、幾乎所有患者有脾大,但隨著年齡的增長而逐漸明顯,溶血危象是腫大明顯,肝臟多為輕度的腫大。

第四、未行脾切除的患者,可以并發色素性膽石癥,但在孩子發病率較低,長期貧血可以因為骨髓代償造血而導致骨骼的改變,但程度一般較輕。

第五、在慢性病程中,常因為感染勞累或情緒緊張等因素,誘發溶血危象和再生障礙危象。

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