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腦白質營養(yǎng)不良能治嗎

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醫(yī)生主講實錄

腦白質營養(yǎng)不良是一種疾病,很難治愈,腦白質營養(yǎng)不良,是指遺傳因素所致的中樞神經系統(tǒng)正常髓鞘生長受累的疾病,包括多種遺傳病引起的腦白質髓鞘異常,本病分為三期:

第一期,從一到兩歲之間開始,出生時和嬰兒早期小兒發(fā)育正常,以后逐漸出現(xiàn)運動少,肌肉張力低,逐漸失去維持姿勢的能力,不能站坐,甚至不能抬頭。

第二期,有智力減退的進一步惡化,對環(huán)境的反應明顯減少,語言消失,面容刻板,吞咽反射減弱,喂養(yǎng)困難。

第三期,表現(xiàn)為對外周反應極少,常有抽搐發(fā)作,吞咽嚴重障礙,最后完全處于癡呆狀態(tài)。它的治療是用成人尿中提取的芳基硫酸酯酶進行治療,但是由于本病對小兒危害較大,死亡率較高,很難治愈。

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