大約50%的韋格納肉芽腫患者在起病時就會出現肺部表現,它最剛開始患者可以出現咳嗽、咯血、胸悶、氣短以及胸膜炎等臨床癥狀,而大量的肺泡性出血比較少見,但是一旦出現這種狀況,患者就會發生呼吸困難和呼吸衰竭,病死率非常高。還有大約三分之一的患者會有肺部影像學檢查,一般提示有肺內的陰影,可能并沒有相關的臨床癥狀,如果查體可以發現局部的叩診呈濁音、呼吸音減低或者有濕羅音等體征。還有一部分患者是支氣管內膜受累而導致瘢痕形成,出現阻塞性通氣功能障礙等癥狀。有的患者還可以表現為限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙,而出現勞累后的氣短、胸悶等癥狀。
韋格納肉芽腫患者的肺部受累非常常見,其中呼吸衰竭是患者常見的死亡原因之一,為了改善這種狀況最好的辦法就是早期診斷、早期治療,避免出現肺臟功能受累,才能提高患者的生存率。