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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22459次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫?？墒窃谶@些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了?；謴鸵院螅缓竽氵@個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18634次

• 重癥肌無力是絕癥嗎
  ?人們一聽到重癥肌無力，有的人認為是絕癥，其實不然。他是一種自身免疫性疾病，它主要的是一種神經肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要的靶點是在神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體上，乙酰膽堿受體如果受損就可以導致重癥肌無力。臨床上主要表現為部分或全身骨骼肌的無力以及極易疲勞，活動后癥狀加重，休息后或者應用膽堿酯酶抑制劑以后癥狀可以減輕。對于重癥肌無力的治療現在有多種方法：第一，胸腺治療，可以做胸腺切除或胸腺放射治療，尤其是同時伴有胸腺肥大或胸腺瘤的患者，大概有70%的患者術后癥狀是可以緩解甚至治愈的。第二，藥物治療，常用的藥物有膽堿酯酶抑制劑，應該從小劑量開始逐步加量，以能維持日常起居為宜。第三，應用血漿置換。第四，可以大劑量的靜脈注射免疫球蛋白。重癥肌無力患者一般預后是良好的，但是危象的時候死亡率比較高。
  語音時長 1:47”
  郭倩 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-30 7126次

• 重癥肌無力是絕癥么
  重癥肌無力不是絕癥，該病是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，病變部位在神經肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后，受體數目減少，其主要臨床表現為骨骼肌易疲勞，活動后癥狀加重，休息和應用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀明顯減輕。90%的重癥肌無力患者血清中可以檢測到乙酰膽堿受體抗體，血漿交換可以改善肌無力的癥狀。80%的重癥肌無力患者有胸腺肥大、淋巴濾泡增生。20%的患者有胸腺瘤，胸腺的切除可以改善70%患者的臨床癥狀，甚至可以治愈。兒童型重癥肌無力大多數病例僅限于眼外肌麻痹，雙眼瞼下垂可以交替出現，約四分之一的病例可以自然緩解，只有少數病例累及全身骨骼肌，新生兒型重癥肌無力的患者經治療后多在一周至三個月內痊愈。
  語音時長 1:38”
  袁俊麗 主任醫師邯鄲市第一醫院

  2018-10-24 4912次

• 重癥肌無力是絕癥么
  病情分析：重癥肌無力不是絕癥，如果患者能夠配合醫生積極治療的話，是可以治愈的。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，表現為神經肌肉接頭的傳遞障礙，臨床癥狀主要表現為全身無力酸軟。意見建議：建議患者盡快去當地正規醫院進行檢查，在醫生的指導下做相關治療，建議患者在飲食方面要注意清淡飲食，不吃辛辣刺激食物，多吃一些新鮮蔬菜和高營養食品。
  李順蘭 主任醫師吉林市人民醫院

  2021-02-19 1001次

• 什么是重癥肌無力
  病情分析：重癥肌無力是由于神經肌接頭處的膽堿酯酶蓄積，造成突觸后膜的乙酰膽堿受體含量減少，從而導致骨胳肌無力的一種疾病。意見建議：重癥肌無力的患者需要在神經內科進行檢查和治療，患者需要完善單纖維肌電圖，重復電刺激，腦脊液檢查以明確診斷。有條件的醫院還可以進行乙酰膽堿含量測定。診斷明確后，應當給予膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質激素治療。
  劉仕翔 副主任醫師九江市第一人民醫院

  2021-02-28 1401次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換?？紤]胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次

• 甲亢重癥肌無力
  甲亢的患者，因為存在自身免疫性的異常，有可能會使患者出現重癥肌無力，因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病，患者存在自身免疫性的異常，有可能會使患者產生攻擊自己細胞的一些抗體，尤其是出現了乙酰膽堿受體抗體的患者，可以出現神經遞質傳遞功能障礙，導致患者出現骨骼肌無力，如果患者有甲亢，出現重癥肌無力的風
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-01-24 222次